罕见个案：难诊难治的面部蝶形红斑

臀部蝶形黑斑是黑斑狼疮的典型体现，但针灸上也可能是其他问题。近日来自旧金山康涅狄格大学医学院的 Shahriari 医生等人则报导了一则同龄女官能体现为臀部萎缩官能斑块的个案，刊文于 JAMA Dermatol 的针灸病因挑战版块。

个案简介

患者女，21 岁，因臀部黑斑 2 年就诊。皮损初无征状，晒后加重。曾施打多黄竹坑素（100 mg/d）和可大乙酰磺胺疗程在先。患者既往体健，全部都是施打避孕药。

皮肤科核查示面颊和鼻梁多发外侧红色斑块，伴萎缩官能改变。血常规、生化核查未见异常，抗 Ro、抗 La、ANA 抗体之外阴官能。

根据针灸体现患者有接受多种疗程，之外莱塞环素、、0.75% 托吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸，之外宣告失败，且斑块用到格外多瘢痕和萎缩（见绘出 1）。此外，患者皮损周边开始用到烧灼感。

绘出 1 双侧面颊和鼻梁外侧黑斑

皮损行环铁环组织学，并进行组织起来病因学核查。组织起来病因学核查示皱褶内中官能粒细胞和马氏酸官能粒细胞增生。真皮表层和深层血管外面及皱褶叶外面红细胞增生（见绘出 2-3）。PAS 染色阴官能。

绘出 2 组织起来病因：真皮表层和深层血管外面及皱褶叶外面红细胞增生（HE 染色，低倍）

绘出 3 组织起来病因：皱褶内中官能粒细胞为主的增生（HE 染色，高倍）

根据针灸、阿兹海默及组织起来病因学等数据，最终诊断为马氏中官能皱褶光（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）

个案研习

NSA 针灸常见，病因不明，其针灸体现也不颇为清楚。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词最早于 1997 年由 Renfro 等人提出异议。此后，相近的 NSA 体现在史料中全部都是 8 亦然，之外 6 亦然年长和 2 亦然女官能。

根据有限的报导可见 NSA 皮损常为红色质硬斑块，边缘常深褐色外侧、隆起，无继发官能改变或中央弱化。皮损常无征状，仅 1 亦然报告诉轻度光症。皮损好发于臀部，4 亦然蔓延至躯干、肩部或上肢。1 亦然皮损从肩部发展至臀部。

语言学家猜测的启动时因素之外使用抗生素、接触纤维、晒和间歇官能哮喘。回顾史料揭示，3 亦然晒后加重，2 亦然大幅度在夏季罹患，2 亦然疑似蠕形螨感染。近期有女官能生殖器 NSA 的报导，且具有激素反应官能，有光症。

虽然针灸体现难以捉摸，但 NSA 组织起来学体现具有特征官能，即有皱褶光症，而长丝其余部分很少再加。中官能粒细胞聚集在皱褶叶，伴散在的坏死官能皱褶细胞。表皮未再加，PAS 染色未见微生物。这种独特的组织起来学改变是辨识诊断的强力证据，对 NSA 确诊有重要意义。

由于哮喘常见，NSA 尚待明确的疗程指南。史料纪录最有效的疗程是可大糖皮质激素和施打强的松。1 亦然经施打异维 A 酸后弱化，另 1 亦然可大。有 2 亦然自发弱化。莱塞环素、螺内酯、酒石酸环丙孕酮和硫雌二醇联合可成功疗程女官能生殖器 NSA。

据史料揭示，所有 NSA 之外完全弱化，无残留改变。本亦然特殊之处为同龄女官能，体现为臀部慢官能 NSA，有征状，且有受限制萎缩和瘢痕。意外的是，本亦然患者已失访，近日未知。

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